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海绵肾（髓质海绵肾）2例，男1例，女1例，年龄分别为45、46岁，见表1。1例为单侧海绵肾，1例为双侧海绵肾，其声像图表现为患肾皮质变薄，髓质轮廓增大，回声明显增强，围绕肾窦呈放射状排列，后方无声影。1例单侧海绵肾患者伴肾结石及中度肾积水，尿常规：隐血（3+），尿蛋白（+），2例患者肾血流分布正常，PI、RI正常范围，肾功能（血清肌酐、尿素氮）正常。 3 讨论 3.1 先天性单肾缺如 先天性单肾缺如是先天性肾脏及其输尿管畸形的常见表型之一，胚胎发育学认为这种畸形是由输尿管芽和后肾间充质之间的相互诱导缺陷所致[3]，无症状的患者中，右侧孤立肾更常见。患者临床表现在个体中差异较大，轻者可终生隐匿，重者尤其是伴有其他系统及器官畸形，可快速进展至肾功能衰竭[3]。本组检出的8例患者，有3例血压超过130/90 mm Hg，其中一例男性患者血压高达150/100 mm Hg；一例女性患者健侧肾脏伴小囊肿、小结石，同时合并子宫肌瘤、子宫左侧附件囊肿，已建议去医院进行相关咨询、治疗，旨在保护健康肾脏的功能。超声诊断先天性单肾缺如应排除异位肾和肾手术切除，还需与肾发育不全相鉴别，肾区未探及肾脏图像时，应仔细扫查双侧肾区，腹膜后和腹、盆腔，膈下等部位，必要时结合尿路造影、CT、MRI等其他影像学检查，以免误诊。 3.2 先天性肾发育不良 先天性肾发育不良病因尚不完全清楚，可能与胚胎时期发育过程中血液供应障碍与胚胎早期输尿管梗阻引起肾发育停滞有关，临床上女性发病多于男性[4]，本组因病例少（男性2例，女性1例）与上述观点不相符，留待积累病例后再论。本病应排除后天性肾脏疾病引起的肾萎缩，仔细询问病史，不难鉴别。双肾发育不全易导致肾功能不全、尿毒症。本组3例患者为单侧发病，肾功能（血清肌酐、尿素氮）在正常范围，已指导患者采取健康生活方式，应对疾病合理用药，保护肾功能。 3.3 异位肾 异位肾是由于胚胎发育过程中，肾血管发育不良而导致位置发生异常，多异位于盆腔，又称盆腔异位肾[5]。极少数异位于对侧，更为罕见的为胸腔异位肾，本文2例均异位于同侧盆腔，异位肾多伴肾发育不良和不同程度的旋转不良，其中一例伴患肾发育不良，同时伴有多囊肝。异位肾还需与游走肾、肾下垂、肠道肿瘤、肾缺如等进行鉴别[6]。 3.4 重复肾 本病临床发生率为0.8%，女性多于男性，单侧多见[7]。大多为胚芽时期后肾发育异常，同时伴输尿管芽孢异常分枝所致[8]，重复肾有共同的被膜，上、下部肾实质融合，分别有各自的肾盂、输尿管及血管。上位肾体积一般较小，发育不全，易并发感染、积水和结石。有10%～15%合并其他泌尿系畸形[7]。本文1例合并异位肾，诊断本病应与肾变异（分叉肾盂）相鉴别，分叉肾盂共用一条输尿管，还应于肾肿瘤、乙状肾等相鉴别。超声诊断重复肾关键是判断有无双肾盂及有无输尿管与其相连。重复肾极易发生感染，应指导患者日常多饮水以减少尿路感染的机会。 3.5 多囊肾 多囊肾是胚胎发育过程中，由于肾小管与集合管之间的连接发生障碍，导致尿液生成后自肾小管排出受阻，形成无数个大小不等的尿液潴留性囊肿[8]。分为婴儿型和成人型两类，婴儿型为常染色体隐性遗传性疾病，多合并其他畸形，出现症状比较早，多在短期内死亡。成人型多囊肾为常染色体显性遗传疾病，有家族性倾向[9]，病程发展较慢，早期可无明显症状，随着病情发展肾功能衰退逐渐加重，后期可进展为尿毒症。多囊肾合并多囊肝、胰、脾等症，应同时检查肝、胰、脾，并定期复查随访。由于超声对含液性病灶具有良好的显示和分辩力，超声诊断多囊肾准确性高，可达95%～100%，已成为多囊肾检查的首选。 3.6 海绵肾 海绵肾是一种先天性肾髓质囊性变，又称肾小管突发性扩张，且有家族遗传性，为常染色体显性遗传，发病年龄40～60岁， 男性相对多于女性，比例为2.5∶1，病因为肾乳头管的发育障碍，乳头管与集合管之间呈现弥漫性囊性扩张，病灶处容易出现钙质沉积，临床发病率较低。双侧海绵肾约占80%，单侧或个别肾锥体海绵肾约占20%。海绵肾早期无临床症状，大多在体检时发现，本病易伴肾结石及尿路感染，可出现相对应的临床表现。虽然海绵肾声像图比较典型，但仍需要与肾钙质沉积和痛风性肾结石相鉴别。肾钙质沉积症常由肾小管酸中毒、原发性甲状腺功能亢进、原发性高血钙等原发病引起，钙盐沉积分布于某个或几个肾锥体内，肾实质与肾窦内也可见大小不一的强回声，而痛风性肾结石主要分布于肾小盏，结石体积大、数量少，易于鉴别。海绵肾的超声声像图因具有较高特征性，是筛选检查和长期随访的首选方法。 综上所述，成人先天性肾脏畸形种类较多，声像图各异，常合并多种畸形及多种合并症，临床上常有并发症时出现症状、体征或肾脏衰竭时才能检出，本文健康体检中检出的患者均为肾功能正常的早期患者，早期诊断后对临床进一步诊断处理、防止肾功能衰竭有重要的指导价值。超声检查具有其他影像方法不具备的优势，具有快捷、经济、无创、可重复，便于长期随访等优势，可作为首选检查方法。 【参考文献】 [1]吴在德，吴肇汉.外科学[M].第7版，北京：人民卫生出版社，2008：634. [2]张雯，刘凯波，龚泉，等.北京市严重先天性肾脏畸形二级预防效果分析[J].北京医学，2014，36（11）：923-926. [3]汪莺昱，王朝晖，王伟铭，等.成人先天性单肾缺如的临床特征分析[J].肾脏病与透析肾移植杂志，2010，19（2）：111-115. [4]王玉，贾立群.小儿肾发育不良的超声诊断[J]，放射学实践，2009， 24（11）：1273-1276. [5]郭万学，燕山，杨浣宜，等.超声医学[M].第6版，北京：人民军医出版社，2011：1054. [6]熊巍，郑军，徐蜀宣.飞行员先天性异位肾一例[J].空军医学杂志，2012，28（3）：179，181. [7]卢展辉，韦德湛，邓翼业，等.胎儿重复肾畸形的超声诊断价值[J].中国医药科学，2013，3（11）：88-90. [8]袁莉芳.超声诊断肾先天性异常的临床价值[J].中国超声诊断杂志，2006，7（2）：113-116. [9]曹白羽.海绵肾的超声诊断价值探讨[J].中国医药导报，2013，10（3）：98-99，102. |
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